Der Keratokonus ist eine progressive, nicht-entzündliche Ektasie der Hornhaut, bei der die zentrale oder parazentrale Kornea zunehmend dünner wird und sich kegelförmig vorwölbt. Mit einer Prävalenz von ca. 1:375 bis 1:2000 (je nach Population und Screening-Methode) ist er häufiger als lange angenommen. Die Erkrankung beginnt typischerweise in der Pubertät und schreitet bis zum 3.–4. Lebensjahrzehnt fort.
Pathophysiologie
Die Ursache des Keratokonus ist multifaktoriell: Eine genetische Prädisposition (familiäre Häufung in 6–19 % der Fälle) kombiniert sich mit biomechanischen Faktoren. Zentral ist eine Schwächung der kornealen Kollagenfibrillen (vor allem Typ I und V) mit verminderter Quervernetzung, die zu einem Verlust der biomechanischen Stabilität führt. Oxidativer Stress, ein Ungleichgewicht zwischen Matrix-Metalloproteinasen und deren Inhibitoren sowie mechanische Faktoren (Augenreiben!) spielen eine wichtige Rolle.
Chronisches Augenreiben ist der wichtigste modifizierbare Risikofaktor für die Entstehung und Progression des Keratokonus. Der mechanische Druck auf die bereits geschwächte Hornhaut beschleunigt die Ektasie. Die Botschaft an jeden Keratokonus-Patienten (und alle anderen): Nicht reiben! Bei Juckreiz: kühlende Tropfen, antiallergische Augentropfen – aber kein Reiben.
Beim Keratokonus wird die normalerweise gleichmäßig gewölbte Hornhaut zunehmend kegelförmig. Stellen Sie sich vor, ein Ball verliert an einer Stelle seine Form und beult sich aus: Das Bild, das durch diese verformte „Linse" fällt, wird verzerrt. Die Folge: zunehmende Kurzsichtigkeit und ein unregelmäßiger Astigmatismus, der mit einer normalen Brille irgendwann nicht mehr korrigierbar ist.
Stadien & Progression
Subklinisch
Nur in Topographie erkennbar: asymmetrische Brechkraft, verdächtige Pachymetrie. Visus noch gut korrigierbar.
Mild
K-max < 48 dpt. Irregulärer Astigmatismus beginnt. Brille noch möglich, Kontaktlinse oft besser.
Moderat
K-max 48–55 dpt. Vogt-Streifen, Fleischer-Ring. Brille unzureichend. Formstabile KL erforderlich.
Fortgeschritten
K-max > 55 dpt. Narbenbildung möglich. Munson-Zeichen. Keratoplastik kann nötig werden.
Diagnostik
Die moderne Keratokonus-Diagnostik geht weit über die Spaltlampe hinaus. Entscheidend ist die Kombination aus Topographie, Tomographie und Biomechanik.
Klinische Zeichen
- Fleischer-Ring – Eisenablagerung an der Basis des Konus (Spaltlampe mit Kobaltblau-Filter)
- Vogt-Streifen – feine, vertikale Stresslinien in der tiefen Stroma/Descemet-Membran
- Hornhautverdünnung – zentral oder inferotemporal
- Munson-Zeichen – V-förmige Eindellung des Unterlids beim Blick nach unten (fortgeschritten)
- Rizzuti-Zeichen – fokaler Lichtreflex am nasalen Limbus bei temporaler Beleuchtung
- Akuter Hydrops – plötzlicher Riss der Descemet-Membran mit Hornhautödem; schmerzhaft, kann zu Narbenbildung führen
Apparative Diagnostik
- Hornhauttopographie (Placido-basiert) – Vorderflächenanalyse; zeigt typisches inferiores Steilheitsmuster; z.B. Keratograph, TMS
- Scheimpflug-Tomographie (Pentacam, Galilei) – Goldstandard: Vorder- und Rückfläche, Pachymetriekarte (dünnste Stelle), Elevationskarten; Belin-Ambrósio-Display zur Früherkennung
- Pachymetrie – dünnste Stelle oft dezentriert (inferotemporal); < 470 µm hochsuspekt
- Korneale Biomechanik – Ocular Response Analyzer (ORA) und Corvis ST; Corneal Biomechanical Index (CBI) und Tomographic Biomechanical Index (TBI) zur Früherkennung
- Anteriore OCT – hochauflösende Darstellung der Hornhautschichten; Epitheldicken-Mapping (Epithelium „compensiert" frühe Ektasie)
Der Belin-Ambrósio Enhanced Ectasia Display (BAD-D) der Pentacam kombiniert Vorder- und Rückflächen-Elevation, Pachymetrieprogression und dünnste Stelle in einem Score. Ein BAD-D > 1,6 ist hochsuspekt für Keratokonus. Der Tomographic Biomechanical Index (TBI) des Corvis ST integriert Biomechanik und Tomographie und erreicht eine Sensitivität > 90 % auch für subklinische Formen. Diese Parameter sind besonders relevant im Screening vor refraktiver Chirurgie (LASIK/SMILE) – ein übersehener Keratokonus kann zur postoperativen Ektasie führen.
Therapie
Corneal Crosslinking (CXL)
UV-A-Licht + Riboflavin vernetzt Kollagenfibrillen und stabilisiert die Hornhaut. Dresden-Protokoll (Epi-off) ist Goldstandard. Stoppt Progression in > 95 % der Fälle. Indikation: nachgewiesene Progression, Alter < 35 J. Seit 2016 in DE zugelassen.
Kontaktlinsen
Formstabile (RGP) Linsen gleichen den irregulären Astigmatismus aus. Sonderformen: Keratokonus-Designs, Sklerallinsen (bei Intoleranz), Hybrid-Linsen (harter Kern, weicher Rand), Mini-Sklerallinsen. Anpassung erfordert Erfahrung.
Keratoplastik
Bei Narbenbildung oder KL-Intoleranz trotz optimaler Anpassung. DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty) bevorzugt: geringeres Abstoßungsrisiko als PKP. Erfolgsrate > 90 %.
Corneal Crosslinking im Detail
Das Crosslinking (CXL) ist die einzige Therapie, die die Progression des Keratokonus nachweislich aufhalten kann. Beim Standard-Protokoll (Dresden, Epi-off) wird das Hornhautepithel entfernt, Riboflavin (Vitamin B2) aufgetropft und die Hornhaut dann mit UV-A-Licht (370 nm, 3 mW/cm², 30 Minuten) bestrahlt. Die entstehenden kovalenten Bindungen zwischen den Kollagenfibrillen erhöhen die biomechanische Steifigkeit um bis zu 300 %.
| Protokoll | Epithel | Dauer | Evidenz |
|---|---|---|---|
| Dresden (Epi-off) | Entfernt | ~60 min | Goldstandard; Langzeitdaten > 10 Jahre; Progression gestoppt in > 95 % |
| Accelerated CXL | Entfernt | ~30 min | Höhere Intensität, kürzere Zeit; vergleichbare Kurzzeitergebnisse; Langzeitdaten noch begrenzt |
| Epi-on (transepithelial) | Intakt | ~45 min | Weniger schmerzhaft, schnellere Heilung; aber geringere Riboflavin-Penetration; Wirksamkeit diskutiert |
Crosslinking ist keine Sehverbesserung, sondern ein Stopp-Signal für die Hornhautverformung. Nach dem Eingriff bleibt die Sehstärke zunächst gleich oder kann sich sogar vorübergehend verschlechtern (Heilungsphase 3–6 Monate). Der Wert liegt darin, dass die Hornhaut stabilisiert wird und sich nicht weiter verschlechtert. Je früher das CXL durchgeführt wird, desto besser – denn bereits verlorene Hornhautform kommt nicht zurück.
Intrakorneale Ringsegmente (ICRS)
Intacs, Ferrara-Ringe oder Keraring sind Implantate, die in die Hornhautstroma eingesetzt werden und die Hornhaut abflachen. Sie können die Kontaktlinsenanpassung erleichtern und den irregulären Astigmatismus reduzieren. Werden oft mit CXL kombiniert (CXL+). Keine Erstlinien-Therapie, aber eine sinnvolle Option bei moderatem Keratokonus.
Fazit
Der Keratokonus hat sich von einer Diagnose mit begrenzten Optionen zu einer gut behandelbaren Erkrankung entwickelt. Die Schlüssel: Früherkennung durch moderne Topographie/Tomographie, konsequentes Crosslinking bei nachgewiesener Progression, optimale Kontaktlinsenversorgung und – nicht zu vergessen – die einfachste Maßnahme überhaupt: Nicht an den Augen reiben.