Die Riesenzellarteriitis (RZA), auch Arteriitis temporalis oder Morbus Horton genannt, ist eine granulomatöse Vaskulitis der großen und mittelgroßen Arterien, die fast ausschließlich bei Menschen über 50 Jahren auftritt. Sie ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis und betrifft bevorzugt die Äste der Arteria carotis externa – insbesondere die Arteria temporalis superficialis. Ihre ophthalmologische Bedeutung ist enorm: Die RZA ist die häufigste Ursache für eine arteritische anteriore ischämische Optikusneuropathie (A-AION) und kann unbehandelt innerhalb von Tagen zur beidseitigen Erblindung führen.
Pathophysiologie
Die RZA ist eine immunvermittelte Erkrankung: Dendritische Zellen in der Adventitia der Gefäßwand rekrutieren T-Lymphozyten und Makrophagen, die eine granulomatöse Entzündung auslösen. Mehrkernige Riesenzellen (Langhans-Typ) sammeln sich an der Grenze von Media und Intima – das namensgebende histopathologische Merkmal. Die Entzündung führt zu einer konzentrischen Intimaproliferation und Lumeneinengung bis hin zum Verschluss.
Besonders betroffen sind die Äste der Arteria ophthalmica – vor allem die hinteren Ziliararterien (Aa. ciliares posteriores breves), die die Papille über den Zinn-Haller-Gefäßkranz versorgen. Ihr Verschluss führt zur ischämischen Infarzierung des Sehnervenkopfes: der arteritischen AION.
Ischämie-Kaskade bei RZA
Bei der Riesenzellarteriitis entzünden sich die Wände bestimmter Blutgefäße – besonders die Schläfenarterien und die kleinen Arterien, die den Sehnerv versorgen. Durch die Entzündung schwellen die Gefäßwände an, das Blut kann nicht mehr richtig durchfließen und der Sehnerv bekommt zu wenig Sauerstoff. Die Folge: plötzlicher, schmerzloser Sehverlust – oft auf einem Auge, aber ohne Behandlung droht innerhalb von Tagen auch dem anderen Auge das gleiche Schicksal.
Symptome – ein breites Bild
Systemische Symptome
Kopfschmerz
Neu aufgetretener, oft temporal betonter Kopfschmerz; typischerweise beim Kämmen oder Aufliegen auf dem Kissen schmerzhaft (Kopfhaut-Allodynie)
Kauclaudicatio
Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Kauen, die bei Pausen nachlassen. Ausdruck der Ischämie der A. maxillaris. Hochspezifisches Symptom!
Allgemeinsymptome
Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Myalgien (oft Polymyalgia-rheumatica-Überlappung bei ca. 40–60 %)
Okuläre Manifestationen
- Arteritische AION – häufigstes okuläres Symptom (~75 % der okulären Manifestationen); plötzlicher, schmerzloser, schwerer Visusverlust; oft „Lichtwahrnehmung" oder schlechter; Fundus: blasse, ödematöse Papille, häufig „chalky white"
- Amaurosis fugax – transiente, Sekunden bis Minuten dauernde Sehstörung (monokulär); Warnsignal! Tritt bei ca. 30 % der Patienten vor der manifesten AION auf – dies ist das therapeutische Fenster
- Zentralarterienverschluss (ZAV) – seltener; cherry-red spot; kann auch kombiniert mit AION auftreten
- Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION) – Papille initial unauffällig, Visusverlust dennoch dramatisch; selten, aber tückisch
- Augenmuskelparesen / Diplopie – durch Ischämie der Nn. III, IV, VI oder der Augenmuskeln selbst; bei ca. 5–10 %
- Bilaterale Erblindung – ohne Therapie Risiko für Beteiligung des Partnerauges innerhalb von 1–14 Tagen: ca. 25–50 %
Eine flüchtige Sehstörung (Sekunden bis Minuten) bei einem Patienten > 50 Jahre mit neu aufgetretenen Kopfschmerzen, erhöhter BSG oder Druckschmerz über der Schläfe muss bis zum Beweis des Gegenteils als Prodromalsymptom einer RZA gewertet werden. Dies ist oft das einzige Zeitfenster, um eine dauerhafte Erblindung zu verhindern. Sofortige Steroidgabe!
Diagnostik
ACR-Kriterien (1990)
ACR-Klassifikationskriterien (≥ 3 von 5 = RZA)
Labordiagnostik
- BSG – meist deutlich erhöht (> 50 mm/h, oft > 100 mm/h); Ausnahme: „okkulte RZA" mit normaler BSG
- CRP – sensitiver als BSG; fast immer erhöht; Verlaufsparameter unter Therapie
- Blutbild – Thrombozytose (> 400.000/µl) als indirekter Entzündungsmarker; normochrome Anämie möglich
- IL-6 – korreliert mit Krankheitsaktivität; relevant für Tocilizumab-Therapiesteuerung
Bildgebung
- Farbduplexsonographie der A. temporalis – Halo-Zeichen (echoarmer, konzentrischer Wandsaum) ist hochspezifisch (~95 %) für RZA; zunehmend als Erstdiagnostik empfohlen (EULAR 2018); nicht-invasiv, schnell, keine Latenz wie Biopsie
- Temporalarterienbiopsie (TAB) – Goldstandard; mindestens 1,5–2 cm Länge (Skip-Läsionen!); sollte innerhalb von 14 Tagen nach Steroidbeginn erfolgen (histologische Veränderungen bleiben 2–4 Wochen unter Steroiden nachweisbar); bei negativer Biopsie und hohem klinischem Verdacht: kontralaterale Biopsie erwägen
- MRT / MR-Angiographie – Wandverdickung und -kontrastmittelanreicherung der A. temporalis und der Aorta; zunehmend genutzt zum Nachweis einer Großgefäßvaskulitis
- PET-CT – Nachweis einer aortalen und großgefäßen Beteiligung (Large Vessel GCA); besonders relevant bei extrakraniellem Befall ohne klassische Temporalarteriitis-Symptome
Die EULAR-Empfehlungen (2018/2023) sehen die Duplexsonographie als primäre Bildgebung bei Verdacht auf RZA, insbesondere wenn eine schnelle Diagnose erforderlich ist. In erfahrenen Zentren kann ein positives Halo-Zeichen die Biopsie ersetzen. Die TABUL-Studie (Luqmani et al., 2016) zeigte eine Sensitivität der Sonographie von ca. 54 % und der TAB von ca. 39 % – bei klinischem Goldstandard. Beide Tests zusammen steigern die diagnostische Sicherheit erheblich. Entscheidend: Kein diagnostischer Test sollte die sofortige Steroidgabe bei klinischem Verdacht verzögern.
Arteriitische vs. nicht-arteriitische AION
Die Unterscheidung ist klinisch essenziell, da die Therapie fundamental unterschiedlich ist:
| Merkmal | Arteritische AION (A-AION) | Nicht-arteriitische AION (NA-AION) |
|---|---|---|
| Alter | Meist > 70 Jahre | Meist 50–70 Jahre |
| Visusverlust | Schwer (oft ≤ 0,1 oder FZ/HBW) | Moderat (oft 0,2–0,5) |
| Papille | Blass-ödematös („chalky white edema") | Hyperämisch-ödematös, sektoral |
| Beidseitigkeit | Hohes Risiko (25–50 % ohne Therapie) | Selten sequentiell (ca. 15 % über 5 J.) |
| Systemische Symptome | Kopfschmerz, Kauclaudicatio, PMR, Fieber | Keine |
| BSG / CRP | Stark erhöht | Normal |
| Risikofaktoren | Autoimmun (RZA) | Diabetes, Hypertonie, Schlafapnoe, „disc at risk" (kleine Papille) |
| Therapie | Sofortige Hochdosis-Steroide | Keine bewiesene Therapie; Risikofaktorkontrolle |
Therapie – sofort und konsequent
Die Therapie muss unmittelbar bei klinischem Verdacht beginnen – noch bevor Biopsie oder Bildgebung vorliegen. Jede Verzögerung erhöht das Erblindungsrisiko.
Tag 0 – Sofortige Therapieeinleitung
Bei Visusbeteiligung (AION, Amaurosis fugax, ZAV): Methylprednisolon i.v. 1000 mg/Tag über 3 Tage (Pulstherapie). Ohne Visusbeteiligung: Prednisolon oral 1 mg/kg/Tag (max. 60 mg). Therapie beginnt bei Verdacht – nicht erst bei bestätigter Diagnose. Zusätzlich: PPI als Magenschutz, Calcium/Vitamin D, ggf. Bisphosphonat-Planung.
Woche 1–4 – Stabilisierung
Nach Pulstherapie: Übergang auf orales Prednisolon 1 mg/kg/Tag. Engmaschige klinische Kontrolle (Visus, Symptome, BSG/CRP). Biopsie und/oder Sonographie zur Diagnosesicherung innerhalb von 14 Tagen. Keine Dosisreduktion bei aktiven Symptomen oder steigendem CRP.
Monate 1–18 – Langsames Tapering
Reduktion um ca. 10 mg/Woche bis 20 mg, dann 2,5 mg/Woche bis 10 mg, dann 1 mg/Monat bis zur niedrigsten wirksamen Dosis. Gesamttherapiedauer: oft 12–24 Monate, manchmal länger. Ca. 50 % der Patienten erleiden Rezidive beim Tapering → CRP/BSG als Verlaufsparameter. Tocilizumab als steroidsparende Therapie (s.u.).
Tocilizumab – der Game Changer
Die GiACTA-Studie (Stone et al., NEJM 2017) hat die Therapie der RZA grundlegend verändert: Tocilizumab (IL-6-Rezeptor-Antikörper) in Kombination mit einem verkürzten Steroid-Tapering erreichte eine anhaltende Remission bei 56 % der Patienten (vs. 14 % unter Placebo + Steroid-Tapering über 26 Wochen). Tocilizumab ist seit 2017 für die RZA zugelassen und wird zunehmend als steroidsparende Erstlinien-Therapie eingesetzt – besonders bei Patienten mit hohem Steroid-Komplikationsrisiko (Diabetes, Osteoporose, Glaukom).
Tocilizumab supprimiert die CRP-Produktion über IL-6-Blockade – das CRP ist daher unter Therapie kein zuverlässiger Entzündungsmarker mehr. Klinische Beurteilung, BSG und ggf. IL-6-Spiegel gewinnen an Bedeutung. Infektionsrisiko beachten (insbesondere Divertikulitis, opportunistische Infektionen). Regelmäßige Laborkontrollen (Transaminasen, Blutbild, Lipide).
Die Behandlung mit Cortison ist bei dieser Erkrankung lebensnotwendig und sehkraftrettend – trotz der bekannten Nebenwirkungen. In den meisten Fällen muss das Cortison über viele Monate langsam reduziert werden; ein zu schnelles Absetzen kann zu einem Rückfall führen. Seit einigen Jahren gibt es zusätzlich Tocilizumab (eine Spritze alle 1–4 Wochen), das die Cortisondosis deutlich reduzieren kann. Wichtig: Nie eigenmächtig das Cortison reduzieren oder absetzen – immer in Absprache mit Ihrem Arzt.
Prognose und Langzeitmanagement
- Visusprognose – ein einmal eingetretener arteriitischer Sehverlust ist in den meisten Fällen irreversibel; die Therapie zielt darauf ab, das Partnerauge und weitere Komplikationen zu schützen
- Partnerauge – ohne Therapie: 25–50 % Risiko für bilaterale Erblindung innerhalb von Tagen; unter adäquater Steroidtherapie: < 5 %
- Rezidivrate – ca. 40–60 % der Patienten erleben mindestens ein Rezidiv während des Steroid-Taperings; meist systemisch (Kopfschmerz, BSG-Anstieg), seltener okulär
- Steroidnebenwirkungen – die Langzeittherapie verursacht bei > 80 % der Patienten Nebenwirkungen: Osteoporose, Diabetes, Gewichtszunahme, arterielle Hypertonie, Katarakt, Glaukom, Infektionsneigung → Tocilizumab als steroidsparende Option
- Großgefäßkomplikationen – Aortenaneurysma/-dissektion: Lebenszeitrisiko ca. 2,5-fach erhöht; regelmäßige bildgebende Überwachung (CT/MRT-Angiographie) empfohlen
- Aspirin – niedrigdosiertes ASS (100 mg/Tag) wird von einigen Leitlinien zur Reduktion ischämischer Komplikationen empfohlen, Evidenz jedoch begrenzt
Polymyalgia rheumatica – die häufige Schwester
Ca. 40–60 % der RZA-Patienten haben gleichzeitig eine Polymyalgia rheumatica (PMR), und ca. 15–20 % der PMR-Patienten entwickeln eine RZA. Die PMR manifestiert sich durch symmetrische Schmerzen und Morgensteifigkeit in Schulter- und Beckengürtel, erhöhte Entzündungswerte und ein dramatisches Ansprechen auf niedrigdosierte Steroide (15–20 mg Prednisolon). Wichtig: Jeder PMR-Patient muss nach RZA-Symptomen gefragt und bei Verdacht entsprechend untersucht werden – die okuläre Komplikation kann auch bei vermeintlich „reiner" PMR auftreten.
Fazit
Die Riesenzellarteriitis ist ein Paradebeispiel für die zeitkritische Ophthalmologie: Die Diagnose muss klinisch vermutet, die Therapie sofort eingeleitet und die Bestätigung parallel gesichert werden. Der Satz „treat first, confirm later" gilt hier uneingeschränkt. Mit adäquater Steroidtherapie – idealerweise ergänzt durch Tocilizumab – lässt sich die Erblindung des Partnerauges in den allermeisten Fällen verhindern.
Die zentrale Botschaft: Jeder plötzliche Sehverlust bei einem Patienten über 50 Jahre erfordert eine BSG/CRP-Bestimmung und die aktive Frage nach Kopfschmerzen, Kauclaudicatio und Allgemeinsymptomen. Diese drei Minuten Anamnese können ein Augenlicht retten.